Syndrome de west

Qu'est-ce que le syndrome de West ?

Le syndrome de West est une maladie touchant les nourrissons ainsi que les enfants. Elle est également connue sous la dénomination de spasmes infantiles. Comme l'indique son nom, cette maladie se présente sous forme de crises d'épilepsie rares chez le nourrisson ou chez les enfants.

Cette maladie a été découverte en 1841 par le médecin anglais William James West et l'a par la suite donné sa dénomination actuelle.

Cette maladie touche entre 20000 à 30000 enfants en France.

Les causes de la maladie

Il est à noter que tous les enfants peuvent être atteints par cette maladie. En effet, les causes peuvent aussi bien être congénitales, post-natales voire même au moment de la naissance. Les causes sont dites congénitales dans le cas où il s'agit de malformation cérébrale telle que la microcéphalie, la lissencéphalie, l'atrophie cérébrale,la schizencéphalie;ou encore de maladies génétiques (sclérose tubéreuse de Bourneville, trisomie 21),de traumatismes physiques connues par la mère pendant la grossesse et enfin d'infections congénitales.

Des traumatismes (manque d'oxygène par exemple), infections telles que des méningites ou encore des hémorragies intracrâniennes peuvent avoir lieu pendant l'accouchement.Ces derniers peuvent provoquer l'apparition d'un syndrome de West chez le nouveau-né. Il est à porter à la connaissance de tout un chacun que ces évènements cités précédemment peuvent tout à fait avoir lieu après l'accouchement et de ce fait, provoquer l'apparition de la maladie chez des jeunes enfants.

Mais selon les études menées, les malformations congénitales du cerveau sont les causes les plus fréquentes de cette maladie. Il peut arriver que des spasmes débutent tout juste après avoir effectué des vaccins au nourrisson.Cependant, aucune étude n'a prouvé qu'il existe un lien entre les vaccins et le syndrome de West. Les chercheurs ont avancé que les spasmes apparaissent durant la période des vaccins et tout spasme apparaissant après les vaccins n'est qu'une simple coïncidence.

Qui peut être atteint par cette maladie ?

Le syndrome de West touche essentiellement les enfants, plus particulièrement les nourrissons. En effet,les plus concernés par cette maladie sont les enfants de 3 à 7 mois, en particulier ceux qui n'ont pas plus de 5 mois. Il reste cependant possible que des enfants soient sujets à cette maladie et ce, jusqu'à l'âge de 5 ans. Passé ce cap, le risque pour un enfant d'attraper cette maladie s'avère quasiment nul.

Selon les études réalisées par les chercheurs, les garçons seraient beaucoup concernés par cette maladie que les sujets féminins.

Les symptômes du syndrome de West

Les spasmes sont le symptôme unique d'un syndrome de West. En dehors des crises de spasmes que l'enfant a, rien d'anormal n'est à constater chez un malade du syndrome de West: son comportement sera identique à celui d'un enfant en bonne santé, aucune réaction cutanée(du moins à l’œil nu) ni quoique ce soit d'autre.

Il faut donc être attentif à chaque crise car elles sont très brèves: elles durent entre une demi-seconde et deux secondes. Une autre caractéristique de cette malade est que les sujets se mettent directement à pleurer à la suite des spasmes. Il est également possible de constater des révulsions des yeux du nourrisson allant vers le haut. Parfois, il peut aussi arriver que leurs yeux fassent des rotations.

Évolution de la maladie

Si au départ, les spasmes arrivent de façon occasionnelle, au fil du temps, le nourrisson se retrouve à avoir plusieurs séries de spasmes en une seule journée. Ces séries de spasmes s’appellent des salves. Ces dernières durent quant à elles près d'une dizaine de minutes, n'excédant pas le seuil des 15 minutes en général. Durant ces salves, les spasmes sont espacés de quelques secondes entre eux( pas plus de 30 secondes).

Au fil du temps, le nourrisson sera de plus en plus grincheux, moins joueur et de plus en plus absent.Cela ne sera pas le fruit du hasard: en effet, cela est une des conséquences de syndrome de West. Au long terme, le développement psychomoteur sera freiné. Comme conséquences, on relate un retard dans l'apprentissage des bébés(apprendre à marcher, à s'asseoir,...), l'oubli de facultés déjà acquises, un développement partiel des sens, une hyperactivité,...

Le traitement du syndrome de West

Il est primordial de traiter un enfant atteint du syndrome car à terme, cette maladie peut engendrer des lésions irréversibles du cerveau.

Il est à noter que si le traitement commence assez tôt, les risques pour le développement psychomoteur du nourrisson sera moins nombreux. Il permet également de réduire considérablement le nombre de spasmes quotidien, pour qu'il n'y en ait plus. Cependant, d'éventuelles rechutes ne sont pas à mettre de côté. Il est tout à fait possible que les enfants aient toujours des spasmes, ce même s'ils ont plus de 5 ans, si le traitement n'est pas adéquat.

A cet effet, il est indispensable d'identifier les causes réelles de la maladie car ce sera en fonction de ces derniers que le traitement sera choisi.Les médecins préconisent un traitement médicamenteux. Nombreux sont les médicaments qu'un médecin pourra prescrire, à savoir du Valprorate, du Vigabatrin, de la cortisone, du Sabril,du Mogadon, de la Dépakine, du topamax ou encore du zonegran. Cette liste n'étant pas exhaustive.

Examen médical

Mais avant de se lancer dans le moindre traitement,il est de rigueur de faire un électroencéphalogramme(EEG): cet examen consiste à poser des électrodes sur la tête du bébé afin de mettre en exergue son activité cérébrale et ainsi détecter les anomalies éventuelles.

Un scanner ou une IRM cérébrale est également préconisé et ce, dans le but de voir si des malformations du cerveau sont présentes.Comme pour tout scanner ou radiographie, il faut rester immobile. Par conséquent,il est recommandé d'endormir l’enfant et de l’attacher pour éviter tout geste qui pourrait fausser les images. Également recommandée, une prise de sang est à faire afin d'effectuer un bilan et dépister d'éventuelles carences ou anomalies du métabolisme.

Généralement préconisé, un examen dermatologique sera nécessaire pour voir si l'enfant n'est pas atteint d'une sclérose tubéreuse de Bourneville. Les enfants atteints de cette dernière ont des taches blanches sur la peau que seule la lumière violette peut détecter.Cet examen a pour finalité de voir si des taches sont présentes.

Selon les cas, une ponction lombaire peut être réalisée: cette dernière consiste à prélever du liquide céphalo-rachidien ,présent autour de la moelle épinière. Aucune crainte à avoir pour la douleur, les nourrissons sont sous anesthésie durant le prélèvement.

Le syndrome de West est une maladie à traiter le plus tôt possible pour éviter des séquelles qui auront des conséquences au long terme, variant selon les cas.

 

Commenter cet article :

Les champs obligatoires sont marqués d'une étoile *